Phòng khám Quốc tế chất lượng cao - Sàng lọc phát hiện ung thư hiếm gặp

Tổng quan về bệnh Paraganglioma (U tế bào cận hạch thần kinh)

Theo định nghĩa của tổ chức y tế thế giới - WHO năm 2004, U tế bào cận hạch (Paraganglioma - PGL) được định nghĩa là u tế bào ưa crôm (chromaffin cell tumors) phát sinh từ hạch giao cảm và đối giao cảm của hệ thần kinh tự chủ.

Paraganglioma bao gồm cả những khối u xuất phát từ tủy thượng thận, vốn được coi như hai hạch giao cảm lớn, trong đó các neuron mất sợi trục và trở thành tế bào bài tiết. Những khối u từ tủy thượng thận thường được gọi là Pheochromocytoma (PHEO), hay Intra-adrenal Paraganglioma.

U tế bào cận hạch của hệ giao cảm ngoài thượng thận có thể xuất hiện bất cứ đâu trên hệ hạch giao cảm, khoảng 75% từ bụng, 10% từ ngực, 10% từ chậu hông và 5% từ nền sọ. Giống như PHEO, những khối u này thường tiết catecholamine và gây triệu chứng rầm rộ trên lâm sàng, nổi bật là tăng huyết áp, mạch nhanh, đau đầu, ra nhiều mồ hôi.

PHEO và PGL tiết catecholamine có biểu hiện lâm sàng tương tự nhau và được tiếp cận điều trị theo hướng như nhau, tuy nhiên việc phân biệt giữa PHEO và PGL cũng rất quan trọng bởi nguy cơ ác tính, xét nghiệm di truyền,…

U tế bào cận hạch không tiết catecholamine thường ít có biểu hiện lâm sàng, triệu chứng chủ yếu là từ hiệu ứng khối u gây chèn ép, gây đau… do đó việc chẩn đoán sớm là tương đối khó khăn và thường chỉ được chẩn đoán xác định dựa trên hình ảnh mô bệnh học (sinh thiết khối u)

Tiến triển của bệnh: u tế bào cận hạch tiển triển thường di căn hạch xa hoặc di căn vào xương, gan, phổi.

Các phương pháp điều trị

Phẫu thuật: trường hợp ở giai đoạn sớm bệnh có thể điều trị khỏi bằng phẫu thuật cắt bỏ khối u. Hoặc phẫu thuật điều trị triệu chứng ở giai đoạn muộn để làm giảm nguy cơ từ khối u có tăng tiết cathecholamin có triệu chứng. Tuy nhiên đây là bệnh lý khó chẩn đoán ở giai đoạn sớm vì không có triệu chứng lâm sàng.

Hóa trị: sử dụng phối hợp nhiều loại hóa chất như cyclophosphamide, vincristin, dacarbazine… hoặc temozolomide kết hợp thalidomide cũng mang lại hiệu quả trong trường hợp giai đoạn bệnh di căn.

Điều trị đích: điều trị miễn dịch phóng xạ bằng 131I-MIBG hoặc điều trị đích bằng hệ thống NET với sự ức chế receptor ST (90Y-DOTATOC) mang lại hiệu quả trong trường hợp giai đoạn di căn.

Khám sức khỏe định kỳ là cách hiệu quả để bảo vệ sức khỏe bản thân cũng như có thể phòng ngừa được nhiều bệnh lý nguy hiểm. Không những đánh giá được tình trạng sức khỏe hiện tại mà khám sức khỏe định kỳ còn giúp phát hiện sớm các nguy cơ có thể gây bệnh trong tương lai.